Біологія. Практичний довідник. 9 клас

Інші неклітинні форми життя

Пріони

Крім вірусів, у природі знайдено й інші неклітинні інфекційні агенти. Це пріони.

Пріони — особливий клас інфекційних агентів, які є низькомолекулярними білковими частинками без нуклеїнової кислоти. Ці частинки є збудниками важких захворювань ЦНС, м’язової лімфоїдної та інших систем у людей і ряду вищих тварин (так звані «повільні інфекції»), які завжди закінчуються летально. Відкрив пріони в 1982 році американський біолог Стенлі Прузінер.

Пріони — це низькомолекулярні білкові частинки, що мають інфекційні властивості, вигляд фібрил 10-20 нм завширшки та 100-200 нм завдовжки. Пріони мають низку ознак, властивих вірусам, але відрізняються від них відсутністю нуклеїнової кислоти, а отже, не мають ні серцевини, ні оболонки. Пріони стійкі до традиційних методів стерилізації, не чутливі до інтерферону й не розпізнаються імунною системою організму як чужорідні білки. Загальноприйнятної теорії, яка пояснювала б походження пріонів, не існує. Більшість дослідників дотримуються думки, що пріони, які потрапили в організм, певним чином знімають репресію гена, що кодує синтез цих білкових частинок. Отже, генетична інформація про структуру пріона є частиною геному їх потенційного господаря (людини чи тварини). Пріони є збудниками пріонових хвороб. Але як саме пріони, позбавлені генетичного апарату, розмножуються в заражених клітинах і зумовлюють важкі хвороби, що закінчуються зазвичай смертю? Учені вважають, що «допомагає» їм у цьому ДНК самої клітини-господаря. Мабуть, білок пріона кодується особливим геном, який міститься в будь-якій клітині, але в здоровому організмі він пригнічений (репресований) і його інформація не виявляється (не експресується).

Вважають, що активація пріонних генів відбувається під впливом ізомеру пріона, який потрапляє в організм з їжею, через кров, під час трансплантації тканин тощо. Найчастіше це відбувається під час вживання в їжу сирого або недостатньо провареного м’яса, або субпродуктів. Активовані пріонні гени включаються в роботу та насичують клітину вже «своїми» пріонами. Вплив пріонів на клітини ЦНС зумовлює їх глибоке переродження, у результаті чого нервова тканина набуває губчастої структури. Пріонний білок здатний прямо каталізувати перетворення гомологічного йому нормального клітинного білка в собі подібний (пріонний), приєднуючись до білка-мішені й змінюючи його конформацію.

Людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнуються ферментами травного тракту. Безперешкодно проникаючи через стінку тонкого кишечника, вони зрештою потрапляють у ЦНС. Були описані випадки зараження під час внутрішньом’язового введення препаратів (здебільшого гормони росту для лікування карликовості), а також зараження мозку інструментами під час нейрохірургічних операцій, оскільки пріони стійкі до сучасних термічних і хімічних методів стерилізації.

Найбільш відомі пріонні інфекції, пов’язані з ураженням головного мозку: губчаста енцефалопатія ВРХ, губчаста енцефалопатія котячих, трансмісивна енцефаломіопатія норок, хвороба Кройтцфельдта-Якоба, фатальне сімейне безсоння, хвороба Куру, синдром Герстманна-Штройслера-Шейнкера та ін. Інкубаційний період (від моменту зараження до вияву перших симптомів хвороби) у разі пріонних інфекцій становить кілька років (іноді 15-30), який зазвичай закінчується смертю. Таким чином, ізоморфи пріонів, проникаючи в клітину, впливають на її генетичний апарат (цей вплив схожий на дію деяких гормонів пептидної природи). Але результати цього впливу пріонів, на відміну від гормонів, стають для клітин-мішеней катастрофічними.